肝性脑病，是一种因肝脏严重病变导致的脑部功能异常疾病。该病无别名，常见于肝病科、感染科、消化内科。其定义为核心：肝脏功能严重受损，无法正常处理体内毒素，导致毒素堆积并影响大脑功能。肝性脑病在肝硬化或长期肝炎患者中尤为常见，急性肝衰竭也可能引发。高危人群主要为肝硬化患者及有严重肝脏损伤史的人群，病死率较高，但早期识别与及时治疗能改善预后。

急性肝功能衰竭及肝硬化是肝性脑病的主要原因，但以肝硬化患者发生肝性脑病最多见；此外，门静脉-体循环分流异常、代谢异常也可导致肝性脑病。

1.导致肝功能严重障碍的肝脏疾病

各种原因引起急性肝功能衰竭及肝硬化是肝性脑病的主要原因。目前，我国引起肝功能衰竭及肝硬化的主要病因仍然是肝炎病毒，其中乙型肝炎病毒（HBV） 占比较高，其次是药物或肝毒性物质，如酒精（乙醇）、化学制剂等。

2.门静脉-体循环分流异常

门静脉-体循环分流异常指门静脉和肝静脉之间存在异常相通的通道，门静脉的部分血液未经肝脏解毒、直接流入体循环，常见于先天性因素造成的血管畸形以及门-体分流等手术。

存在明显的门静脉-体循环分流异常的患者，可伴或不伴有肝功能障碍，从而引起肝性脑病。

尿素循环的关键酶异常或其他任何原因导致血氨升高，如先天性尿素循环障碍，可诱发肝性脑病。

常见诱发因素包括消化道出血、感染、电解质及酸碱平衡紊乱、大量放腹水、过度利尿、进食蛋白质过多、便秘、经颈静脉肝内门-体静脉分流术（TIPS）和使用安眠药等镇静类药物。

肝性脑病的临床表现多种多样，主要包括肝病和脑病两大方面。肝性脑病是从认知功能正常、意识完整到昏迷的连续性表现过程。

根据病程进展及患者临床症状和体征，West-Haven分级标准将肝性脑病分为0至4级。

1. 0级

没有能觉察的人格或行为变化。

无扑翼样震颤。

2. 1级

轻度认知障碍。

欣快或抑郁。

注意时间缩短。

加法计算能力降低。

可引出扑翼样震颤。

3. 2级

倦怠或淡漠。

轻度定向异常（时间和空间定向）。

轻微人格改变。

行为错乱，语言不清。

减法计算能力异常。

容易引出扑翼样震颤。

4. 3级

嗜睡到半昏迷，但是对语言刺激有反应。

意识模糊。

明显的定向障碍。

扑翼样震颤可能无法引出。

5. 4级

昏迷（对语言和强刺激无反应）。

因肝病的类型、肝细胞损害的程度、起病的急缓以及诱因的不同而有所差异。由于导致肝性脑病的基础疾病不同，其临床表现也比较复杂、多变，早期症状的变异性是本病的特点。但也有其共性的表现：即反映为神经精神症状及体征。既有原发肝脏基础疾病的表现，又有其特有的临床表现，一般表现为性格、行为、智能改变和意识障碍。

1.起病

可急可缓。急性肝性脑病起病急骤，前驱期极为短暂，可迅速进入昏迷，多在黄疸出现后发生昏迷，也有在黄疸出现前出现意识障碍而被误诊为精神病者。慢性肝性脑病起病隐匿或渐起，起初常不易发现，易误诊和漏诊。

2.性格改变

常是本病最早出现的症状，主要是原属外向型性格者表现为抑郁，而原属内向型性格者表现为欣快多语。

3.行为改变

最初可能仅限于一些“不拘小节”的行为，如乱写乱画，乱洒水，乱吐痰，乱扔纸屑、烟头，乱摸乱寻，随地便溺，房间内的桌椅随意乱拖乱放等毫无意义的动作。

4.睡眠习惯改变

常表现为睡眠倒错，也有人称为近迫性昏迷，此现象有人发现与患者血清褪黑激素分泌时相紊乱有关，提示病人中枢神经系统的兴奋与抑制处于紊乱状态，常预示肝性脑病即将来临。

5.肝臭的出现

是由于肝衰竭，机体内含硫氨基酸代谢中间产物（如甲硫醇、乙硫醇及二甲硫化物等）经肺呼出或经皮肤散发出的一种特征性气味。此气味有学者称烂苹果味、大蒜味、鱼腥味等。

6.扑翼样震颤

是肝性脑病最具特征性的神经系统体征，具有早期诊断意义。但遗憾的是并非所有病人均可出现扑翼样震颤。方法是：嘱病人伸出前臂，展开五指，或腕部过度伸展并固定不动时，病人掌-指及腕关节可出现快速的屈曲及伸展运动，每秒钟常可出现1～2次，也有达每秒钟5～9次者，且常伴有手指的侧位动作。此时病人可同时伴有整个上肢、舌、下腭、颌部的细微震颤及步态的共济失调。或发于单侧，也可出现于双侧。这种震颤不具有特征性，也可见于心衰、肾衰、肺衰等病人。震颤常于病人睡眠及昏迷后消失，苏醒后仍可出现。

7.视力障碍

不常见。但近年来国内外文献报道逐渐增多，肝性脑病发生时病人可出现视力障碍、失明为主要临床表现，这种视力障碍是短暂的，功能性的，可随着肝性脑病的加深而加重，也可随肝性脑病的恢复而复明。其发病机制不明，多数认为与肝性脑病一样复杂，为多种因素综合作用的结果。

8.智能障碍

随着病情的进展，病人的智能发生改变，表现为对时间、空间概念不清，人物概念模糊，吐字不清，颠三倒四，书写困难，计算、计数能力下降，数字连接错误，也是早期鉴别肝性脑病简单、可靠的方法。

9.意识障碍

继智能障碍后即出现比较明显的意识障碍，由嗜睡、昏睡逐渐进入昏迷状态，各种反应、反射均消失。也有由躁狂状态逐渐进入昏迷者。而肝脑变性型肝性脑病主要临床表现为：智力减退、构音困难、记忆下降、思维迟钝、共济失调、震颤强直、痉挛性截瘫（肝性脊髓病）等。但无明显意识障碍。

肝性脑病是肝病患者主要死亡原因之一，早期识别、及时治疗是改善预后的关键。对于具有肝性脑病高危风险的患者，一旦出现肝性脑病的症状或体征，应立即就医治疗。

医生一般根据患者的疾病史、临床表现以及神经心理测试初步怀疑该病，通过相关检查，如血常规、血生化、血氨等做出初步判断，经CT及核磁共振成像（MRI）等排除其他脑部疾病后，可诊断该病。

就诊时医生可能会问如下问题：

既往病史、手术史；

药物使用情况；

蛋白类食物摄入情况；

有无便秘；

有无发热、腹胀、腹痛；

有无行为性格变化、行为异常、睡眠障碍、运动障碍等症状；

精神神经症状出现时间、持续时间。

可就诊于消化科、感染科、肝病科或神经内科。

1.医生查体

除了基本的全身体格检查，医生会主要检查患者的神经系统功能，如定向力、计算力、扑翼样震颤等。

2.实验室检查

血氨升高对肝性脑病的诊断有较高的价值。门静脉-体循环分流性肝性脑病患者血氨多数增高，但血氨的升高水平与病情的严重程度不完全一致。血氨正常的患者亦不能排除肝性脑病，尤其是急性（暴发性）肝衰竭，血氨可在正常范围。

当怀疑肝性脑病时作为常规检查。

检测患者的肝生化学指标，如胆红素、丙氨酸氨基转移酶（ALT）、天门冬氨酸氨基转移酶（AST），白蛋白、凝血酶原活动度等是否有明显异常。

3.影像学检查

主要用于排除脑血管意外、颅内肿瘤等疾病，同时辅助检查A型肝性脑病患者是否出现脑水肿。

有助于肝硬化及门静脉-体循环分流的诊断。

1.神经心理学测试

神经心理学测试是临床筛查及早期诊断轻微肝性脑病及1级肝性脑病最简便的方法，包括：传统纸-笔神经心理学测试、可重复性成套神经心理状态测验等。

2.神经生理学检查

严重肝性脑病患者通过脑电图检查可检测出典型的脑电图改变，轻微肝性脑病患者通过诱发电位检测可出现潜伏期延长、振幅降低。

1.早期诊断试验（智力检测试验）

对于肝性脑病早期临床表现不典型者，除需认真检查、密切观察病情外，尚需行下述几种方法进行检查，有助于早期诊断。

（1）数字连接试验随意地把25位阿拉伯数字印在纸上，嘱病人用笔按自然大小用线连结起来，记录连接的时间，检查连接错误的频率。方法简便，能发现早期患者，其异常甚至可能早于脑电图改变，并可作为疗效判断的指标。

（2）签名试验可让患者每天签写自己名字，如笔迹不整，可发现早期脑病。

（3）搭积木试验如用火柴搭五角星，或画简图，或做简单的加法或减法。

2.临床诊断

结合实验室检查进行综合分析。主要根据患者：

（1）有严重肝病和（或）广泛的门-体分流（门静脉高压症或门-体分流术后）的病史、临床表现及肝功能检查异常。

（2）出现一系列神经、精神症状。

（3）常伴血氨升高和（或）支链氨基酸/芳香氨基酸比例下降或倒置。

（4）脑电图或视觉诱发电位的异常并排除其他原因。

（5）脑脊液压力及常规检查正常，即可做出诊断。

（6）如能找到引起肝性脑病的诱因者更有利于诊断。

3.脑水肿的诊断

脑水肿通常根据颅内压升高的征象来判断。但病人处于Ⅳ期肝性脑病（深昏迷）时颅内高压特点常不明显，易把此期各种表现都归因于肝性脑病而忽略脑水肿的存在，以致不少患者生前漏掉了脑水肿的诊断。如果肝性脑病患者昏迷程度加深、血压升高、脉缓而洪、呼吸深快、球结合膜明显水肿，用甘露醇等脱水剂治疗可迅速见效，脑水肿的诊断即可成立。此外，头部CT和磁共振成像检查对诊断脑水肿都有帮助。用颅内压监护器监测颅内压是当前应用的重要技术。

4.鉴别诊断

肝性脑病的症状与精神障碍、颅内病变、其他代谢性脑病等疾病相似，医生将从多个方面详细检查进行判断。

以精神症状如性格改变或行为异常、失眠等为唯一突出表现的肝性脑病易被误诊为精神障碍。因此，凡遇有严重肝脏疾病或有门静脉-体循环分流病史的患者出现神经、精神异常，应警惕肝性脑病的可能。

包括蛛网膜下腔、硬膜外或脑内出血、脑梗死、脑肿瘤、颅内感染、癫痫等。通过检查神经系统定位体征或脑膜刺激等体检，结合CT、腰椎穿刺、动脉造影、脑电图、病毒学检测等可做出相应诊断。

包括酮症酸中毒、低血糖症、低钠血症、肾性脑病、肺性脑病等。可通过相应的原发疾病及其血液生化分析特点，做出鉴别诊断。

肝性脑病是多种因素综合作用引起的复杂代谢紊乱，医生会根据临床类型、不同诱因和疾病的严重程度设计不同的治疗方案。可采取的治疗方式包括支持治疗、药物治疗及对症治疗等。

禁止或限制蛋白质摄入、脱氨、酸化肠道减少氨的吸收、抗感染、必要时甘露醇脱水等治疗。

患者应注意休息，避免剧烈活动，避免劳累。

临床上，90%以上肝性脑病存在诱发因素，去除诱因是治疗的重要措施之一。

应鼓励患者少食多餐，每日均匀分配小餐，睡前加餐（至少包含复合碳水化合物50g），白天禁食时间不应超过3～6h。

蛋白质补充：根据肝性脑病的不同程度适当补充蛋白质。

氨基酸补充：3～4级患者应补充富含支链氨基酸（缬氨酸、亮氨酸和异亮氨酸）的肠外营养制剂。

对失代偿期肝硬化或有营养不良风险的应给予复合维生素或锌补充剂治疗。

乳果糖灌肠治疗，可酸化肠道、减少氨的吸收、清除肠道内毒素，能够有效缓解症状。

1.乳果糖和拉克替醇

可以酸化肠道，减少氨的吸收。常见的不良反应有胃肠胀气、腹部胀痛和痉挛，易发生于服药初期。

2.肠道非吸收抗生素

可抑制肠道细菌过度繁殖，减少产氨细菌的数量，有效治疗肝性脑病，常用药物有α晶型利福昔明等。

3.L-鸟氨酸L-门冬氨酸

可降低血氨，可作为替代治疗或用于常规治疗无反应的患者，可能出现轻、中度的消化道反应。

4.微生态制剂

包括益生菌、益生元和合生元等，可以促进宿主肠道内有益细菌群的生长，并抑制有害菌群的生长。

5.支链氨基酸

可纠正氨基酸代谢不平衡，用于急性、亚急性、慢性重症肝炎以及肝硬变、慢性活动性肝炎等，可引起恶心呕吐等不良反应。

中医认为肝性脑病是由于肝肾亏虚、感受湿热疫毒之邪，加之内伤七情、饮食不节、嗜酒无度等，导致热毒炽盛、热入心包、痰浊内盛、痰迷心窍而发病。

1.醒脑开窍法

安宫牛黄丸等中成药或汤剂辨证施治，可以开窍醒脑、化痰清热解毒。

2.扶正补虚、活血化瘀

扶正化瘀片（胶囊）、安络化纤丸和复方鳖甲软肝片等具有抗肝硬化、改善肝功能、改善免疫功能、减轻肝脏血液循环障碍降低门静脉高压等作用。

3.通腑开窍

另外，针对肝性脑病的氨中毒学说和肠源性内毒素学说，中医的“通腑开窍”理论亦被广泛应用于肝性脑病的防治。

1.肝移植

治疗效果不理想、反复发作的难治性肝性脑病伴有肝衰竭的患者，可进行肝移植。

2.人工肝治疗

肝衰竭合并肝性脑病的患者，可采用一些可改善肝性脑病的人工肝模式治疗，包括血液灌流、血液滤过、血浆滤过透析、分子吸附再循环系统、双重血浆分子吸附系统等。

肝性脑病的预后取决于肝细胞功能衰竭的程度。

肝细胞功能代谢尚可或伴有门静脉-体循环分流的患者，诱因明确而又易于祛除者，预后较好。

肝细胞功能差，伴有明显黄疸、腹水、低白蛋白血症，同时并发严重感染、上消化道大出血、水电解质及酸碱平衡紊乱、肝肾综合征者预后极差。

肝性脑病常见的并发症有脑水肿、消化道出血、肾功能不全、水电解质酸碱平衡失调、继发感染等。

日常生活中患者应加强疾病管理、改善饮食习惯、遵照医嘱按时吃药做好病情监测。

该病没有特异性的预防方法，积极治疗肝脏疾病、控制感染、合理饮食、合理用药等可减少疾病发生概率。

保持愉悦的心情，家属或护理人员可适当给予情感支持。

家属或护理人员适当训练患者的定向力，利用电视、收音机等提供环境刺激；给患者做肢体的被动运动，防止血栓及肌肉萎缩。

昏迷患者家属或护理人员应保持环境清洁，保证患者呼吸道通畅，保证氧气供给，做好口腔、眼部等护理。

患者和家属应积极学习健康科普知识，控制肠道微生态以防便秘，避免盲目使用保健品。

休息与活动：注意休息，避免剧烈运动及过度劳累。

饮食：减少饮食中蛋白质的供给量，摄入低盐、低脂、高碳水化合物、易消化的食物。

遵照医嘱定期复查；家属或护理人员应注意观察患者思维及认知的变化，重症患者应注意观察瞳孔变化，如症状加重应及时就诊。

有慢性肝病史的基础上，出现性格或行为异常时一定要尽早就诊。

肝性脑病没有特异性的预防方法，肝病患者积极遵医嘱治疗、积极查找已发疾病的诱发因素可具有一定防控作用。

参考资料：