髓鞘是包裹在轴突上的多层细胞膜结构，富含脂质和髓磷脂。在外周神经系统（PNS）中，髓鞘是由施旺细胞形成，而在中枢神经系统（CNS）中，髓鞘是由少突胶质细胞形成。髓鞘一般只在高等哺乳动物神经系统中形成，具有提高神经传导速度，使轴突绝缘从而保证动作电位跳跃式传导，保护轴突并引导轴突再生的作用。

髓鞘（myelin sheath）指包围有鞘神经纤维轴索的管状外膜，由髓磷脂构成，故又称髓磷脂鞘。鱼类以上的脊椎动物，在个体生长发育的过程中髓鞘出现得较晚；而人类于出生时髓鞘已经形成，但可因神经种类的不同而异。髓鞘的构造，根据偏光显微镜的检查证明，脂质从轴索的中心向外排列成放射状，蛋白质形成同心圆层，一般推断，蛋白质和脂肪为相互排成层状的构造。根据x射线衍射，知该层的周期在新鲜材料上为17 nm-18 nm，在固定的材料上为13 nm-15 nm。进一步用电子显微镜检查，其同心圆的层状构造及其周期已被确认。即电子密度高的层和透明层相互排列，前者的宽度为3.5-5 nm，一般认为是蛋白质层，后者被认为是脂质层。髓鞘的蛋白质主要是白明胶一类的硬蛋白，脂质则包括磷脂质（卵磷脂、脑磷脂、鞘磷脂等）、糖脂质和胆固醇等。在外周神经系统中，髓鞘以许旺氏细胞的细胞膜包裹着轴索，包裹的层数尚不清楚。在中枢神经系统中，一个少突胶质细胞可以包绕多个直径不一的轴索形成髓鞘，每个髓鞘也有不同的节间段长度和厚度。大多数少突胶质细胞可以包绕20~60根轴突形成髓鞘, 包绕最多可达到100圈，髓鞘节间长度一般为20~200 μm。另外，髓鞘在一些间断部位缺如，这一部分称郎飞氏绞窄（郎飞氏结），两个绞窄之间称结间节（interannular segment）。结间节的长度约为50-1000 μm的范围，长度不一，通常神经纤维越粗则越长。另外已经清楚，郎飞氏绞窄不仅在周围神经系统，而且在中枢神经系统中也存在。如果用硝酸银染色，则在横断绞窄部平面变黑的同时，从绞窄部到两侧轴索也出现许多变黑的横纹，呈十字形，因向称为郎飞氏（银）十字（Ranvier′s cross）。在髓鞘的许多地方，可以看到有呈漏斗状的、从鞘外表陷入到轴索的施密特-兰特曼氏切迹（Schmidt-Lantermann′scleft），和沿此切迹面的螺旋形构造的高尔基氏漏斗（德Golgischer Trichter），但这些构造只有在伸长的神经纤维或浸入食盐水中才出现，因此，一般认为它是一种人工产物。

髓鞘是一种包裹在轴突上的多层脂质结构，在神经系统中发挥着重要作用，其不仅可以为轴突提供支持保护作用，还可帮助电信号在神经元之间快速传导。长期以来，髓鞘被广泛认为仅仅是一种包裹在轴突上的电“绝缘层”。然而最新研究表明，髓鞘形成是一个长期动态的过程；髓鞘具有可塑性，在神经网络形成及神经功能中发挥着重要作用。髓鞘的发育不仅可影响与情绪、认知功能等相关的神经环路，而且影响人类的感觉、运动、语言等。

中枢神经系统的髓鞘发育主要分为程序性髓鞘形成和神经活动依赖性髓鞘形成。前者是指少突胶质细胞在中枢神经系统中自发形成髓鞘的过程，该过程由基因引导髓鞘在特定的时间和位置形成。其形成过程主要包括：a. 少突胶质前体细胞（OPCs）的增殖与迁移；b. OPCs与靶向轴突接触并建立联系；c. OPCs分化至成熟的少突胶质细胞；d. 成熟少突胶质细胞包绕轴突并不断向内延伸；e. 膜成分的传输；f. 压实髓鞘形成致密结构；g. 髓鞘节间和郎飞氏结的形成。研究表明, 少突胶质细胞具有独立形成髓鞘的能力; 体外培养的少突胶质细胞能自发包绕微纤维形成髓鞘。同时，少突胶质细胞具有很强的异质性；不同来源的少突胶质细胞形成的髓鞘有所不同，如脊髓来源的少突胶质细胞比皮层来源的少突胶质细胞形成的髓鞘节间长度更长。

神经活性依赖性髓鞘形成是指髓鞘的形成由神经活性调控，从而产生异质性髓鞘化，如在活性更强的神经元上形成更厚的髓鞘。体外细胞实验发现，神经元活性与髓鞘形成有关。使用河豚毒素阻碍神经元离子的跨膜流动，降低神经元活性，可抑制髓鞘形成；而使用α-蝎毒(alpha-scorpion toxin)调节神经元离子门控，会增强神经元活性，从而促进髓鞘形成。此外，神经元活性在稳定髓鞘结构中发挥重要作用。HINES等还在斑马鱼实验中发现，即使少突胶质细胞可以在无活性的神经元上形成髓鞘，但髓鞘只能在有活性的轴突上长期存在；同时，随着神经元活动的增加，OPCs的数量也出现适度的增加。在哺乳动物中也发现相似的结果，增强神经元活性，会促进OPCs的增殖分化，增加新生少突胶质细胞的数目，进而促进髓鞘形成。这些研究表明，虽然少突胶质细胞可以自发形成髓鞘，但髓鞘维持这一过程受神经元活性的影响。

在PNS中，髓鞘形成的最初阶段是施旺细胞识别轴突。在髓鞘形成前，轴突被施旺细胞松弛地包绕。研究发现，轴突能够为施旺细胞提供有丝分裂的刺激信号，这一信号就位于轴索细胞膜表面。然后施旺细胞开始分裂，其突起进入轴突之间。当轴突直径达到1.0 μm时，轴突和施旺细胞达到1:1的关系，这时轴突进入施旺细胞的褶皱中，但是仍然位于施旺细胞之外。施旺细胞形成的这个凹陷结构称作轴突系膜（mesaxon）。轴突系膜继续呈螺旋状发展并逐渐延长，施旺细胞就螺旋状地包绕了轴突。当髓鞘成熟时，施旺细胞的大多数细胞质被“挤”出这个螺旋结构，构成髓鞘的细胞膜之间的间隙变得很薄。因此，PNS中成熟的髓鞘由施旺细胞螺旋状的细胞膜紧密重叠构成。髓鞘也处在持续的动态变化中，厚度可以不断增加。髓鞘的生长过程包括细胞膜之间的相互滑动和（或）在一些部位插入新的细胞膜。也观察到成熟髓鞘的一些构成成分发生翻转，如胆固醇的摄取和重新分布。

构成髓鞘的细胞膜有一定程度的不对称性，内侧较外侧稍显致密,因此电镜观察到髓鞘的主致密线是细胞膜的内侧面和紧贴在其上的相邻细胞膜的外侧面，以内侧面为主。

一是支持轴突与周围组织，例如相邻的轴突之间的电气绝缘，以避免干扰；

二是实现动作电位快速、高效的跳跃式传导；

三是在一些轴突受损的情况下引导轴突的再生。

髓鞘化（myelination）是指神经系统发育或损伤后，施旺细胞或少突胶质细胞包绕轴突形成成熟髓鞘的过程。

髓鞘化过程主要涉及施旺细胞或OPCs的激活、迁移、增殖和分化；同时，其他类型的细胞，如小胶质细胞、星型胶质细胞和巨噬细胞等，在定位病变和再生的位置、损伤髓鞘碎片的清理等方面起着关键作用。PNS中，髓鞘化能力更强，主要涉及施旺细胞转型为“修复模式”、损伤碎片的清理以及新的髓鞘生成。后者重新包裹轴突，有利于恢复轴突电信号传导、支持轴突代谢和防止轴突退化等。

在髓鞘化过程中，形成的髓鞘的厚度及长度和其所包裹的轴突之间存在明显的线性关系，即随着其包裹轴突直径的增加，髓鞘厚度和长度也会增加；但在髓鞘再生过程中，新形成的髓鞘厚度和长度与所包裹的轴突直径之间并没有显著的线性关系，新的髓鞘厚度和长度不会随着轴突直径的增加而增加。另外，新生的髓鞘比发育过程中产生的髓鞘更薄而且更短，只有小直径纤维的髓鞘才能恢复到原始尺寸。在神经发育过程中，轴突直径与髓鞘厚度之间的关系用G-ratio来表示，其计算方法是：G-ratio=轴突直径/轴突和髓鞘总直径。该指标被广泛用于评价髓鞘的结构和功能，数值越小，髓鞘越厚，说明有更多的髓鞘包绕在轴突外部；反之，髓鞘越薄，为新生的髓鞘或正处于发育阶段的髓鞘。

髓鞘化领域研究最多的疾病是多发性硬化症（MS）。在该疾病的患者体内，在髓鞘损伤部位有髓鞘化反应， 然而髓鞘化最终会失败，结果导致髓鞘不能继续为轴突提供代谢支持，进一步导致轴突退行性病变以及晚期的进展型残疾。在老年啮齿动物中仍然存在髓鞘化，但施旺细胞或少突胶质细胞增殖和分化能力随着年龄的增长而减弱，髓鞘化能力随着年龄的增长也减弱。

在一些病理条件下，施旺细胞变性或髓鞘损伤导致髓鞘板层分离、肿胀、断裂、崩解呈脂质小滴，进而完全脱失轴突，导致脱髓鞘情况发生。如果病变持续地进展，轴索也可能出现萎缩和功能的丧失，引起感觉和运动障碍。在临床上，脱髓鞘并非一个简单的概念，包含影像（MRI）、病理和临床等元素。

从MRI角度而言，脱髓鞘指的是一种直观影像学征象，即脑或脊髓白质有非占位性或轻度占位性病灶，不管原因。因此，它给出的信息离临床相对较远。

从病理的角度看，脱髓鞘是指经过髓鞘固蓝法或其他相关染色看到神经纤维的髓鞘不着色（表示脱失）的病理现象，然后根据髓鞘脱失特点（如斑块、同心圆等）、是否伴（何种）炎症细胞浸润进行所谓最高级别的确定。实验研究证明不同种实验动物对氨基酸序列中不同片段产生不同的免疫应答。用牛MBP主动免疫实验动物可致实验性变应性脑脊髓炎（EAE）。其中114～122位氨基酸和117～170位氨基酸分别对豚鼠和猴具较强抗原性。更注意到髓鞘及其支持细胞（少树突胶质细胞、施万细胞）受不同免疫机制攻击而破坏，如免疫球蛋白、MOG抗体等。

在临床上，神经科医生指的临床、影像、病理水平一直的脱髓鞘性的疾病多指原发性脱髓鞘，包括多发性硬化、神经髓鞘炎急性播散性脑脊髓炎、视神经炎、横断性脊髓炎、同心圆硬化和弥漫性硬化等。而一些其他的疾病在MRI上也可表现为脱髓鞘，比如脑小血管病、中枢神经系统小血管炎（原发或继发）、某些的感染性、代谢性和中毒性疾病。其中脑小血管病MRI上主要表现为白质弥漫性脱髓鞘，以额叶、顶叶、枕叶最为明显，基底节、丘脑和脑干也可见多发性小梗死灶。