神经鞘瘤，又称neurilemmoma、Schwann细胞瘤、许旺细胞瘤或雪旺细胞瘤，是源于神经鞘细胞的良性肿瘤。患者多为30至40岁的中年人，且男女发病无显著差异。该病病死率较低。

神经鞘瘤源于神经鞘的雪旺细胞，故又称为雪旺细胞瘤，是神经系统肿瘤中最常见的良性肿瘤，多单发，包膜完整，极少发生恶变。神经鞘瘤的临床表现主要以神经功能受损为主，其发生机制可能与基因突变有关。

患者多为30~50岁的中年人，无性别差异。

Antoni A区：是细胞密集区，含有大量细胞且排列整齐的结构。瘤细胞为细长梭形，肿瘤与周围组织边界不清，细胞核为不规则扭曲状或波浪状，瘤细胞排列紧密成束状，细胞核平行排列成两排，类似于栅栏，部分瘤细胞呈旋涡状排列。

Antoni B区：细胞疏松区，疏松的黏液样结构。瘤细胞较少，排列不整齐，间质中可出现囊性变。更清晰可见肿瘤血管，内含血栓，血管壁因为纤维化，可出现增厚，肿瘤内可见囊腔。

富细胞型神经鞘瘤：发病年龄和其他类型相似，但倾向于在后纵隔和腹膜后等较深的部位发病，少数在四肢深部软组织中发病。主要由缺少Verocay小体的AntoniA区组成，可为无任何症状的肿块，也可伴有神经系统表现。像典型的神经鞘瘤一样，包膜较完整，表现为多结节状或丛状，切面为棕褐色，常有出血但很少有囊性变。

丛状神经鞘瘤：呈丛状或多结节形，约占神经鞘瘤的5%，一般不伴有1型或2型神经纤维瘤病。多见于表皮，深部组织中较少见，像典型的神经鞘瘤一样，一般都有完整的包膜，瘤体内主要由AntoniA区所见瘤细胞组成，有时可见核排列成栅栏状或Verocay小体，瘤细胞排列成短束或交错束状，极少见核分裂象。

黑色素型神经鞘瘤：较少见，多发于中年人，肿瘤界限清楚，呈棕黑色。肿瘤由多边形上皮样和梭形瘤细胞混合构成，部分瘤细胞浆内含有粗块状或细颗粒状色素颗粒，核分裂象多少不一，电镜下可见到黑色素小体。

非家族性：可单发或多发性发病。

家族性：神经鞘瘤中15%~25%与家族性相关，较为罕见，常表现为多发病灶，故命名为家族性神经鞘瘤病。

神经鞘瘤为颈部好发的良性肿瘤，其解剖位置深，可能与颈部大血管、颅底、咽喉、气管等结构关系密切。

因此，颈部神经鞘瘤手术为头颈外科较复杂的手术，手术风险大，手术时间长，术后还可能出现面瘫、Horner综合征、脑脊液漏、咽反射减退、饮水呛咳等并发症。

听神经鞘瘤又称前庭神经鞘瘤，一般为颅内良性肿瘤，在所有颅内良性肿瘤中占约8％，好发于40~50岁的人群。肿瘤多为单侧发病，少数为双侧发病，若伴2型神经纤维瘤病则正相反。

虽然听神经鞘瘤大多是良性肿瘤，但如果肿瘤的体积较大，也可以引起脑积水、脑干受压形成脑疝等，甚至危及患者的生命。如果病理报告是恶性外周神经鞘瘤，需按照恶性肿瘤处理。

听神经鞘瘤手术是大手术。听神经瘤为最常见的颅内神经鞘瘤，属于良性病变，好发于听神经的前庭段，少数发生于听神经的耳蜗部。由于肿瘤生长位置特殊，手术对脑干及周围结构影响较大，且术后并发症、后遗症较多，致残率较高。

因此，听神经鞘瘤手术属于大手术，术后需严密观察病情的变化，及早进行预防和发现并发症，有利于减少病死率和致残率，提高生存质量。

目前，神经鞘瘤发病机制尚不明确，可能与基因突变有关。

神经鞘瘤的发病机制可能与2型神经纤维瘤病致病基因（NF-2基因）或家族性神经鞘瘤病致病基因（INI1基因）的失活突变有关。神经鞘瘤临床表现相似，但家族性与散发性神经鞘瘤的发病机制尚存在较大的差异，并非遵循共同的遗传途径。

神经鞘瘤生长缓慢，肿瘤来自不同神经可产生不同程度的相应神经症状，椎管内的神经鞘瘤主要表现为肩背、肢体、腰骶部放射性疼痛，椎管外的神经鞘瘤患者可感受到肿瘤大小的变化。

1.椎管内神经鞘瘤

早期主要可出现肩背、腰骶部及肢体放射性痛，卧床休息可加重，下床活动反可稍减轻。

此外，还可出现肢体麻木、乏力、跛行等症状。当进行临床查体时，直腿抬高试验不明显，相应平面以下感觉减退及鞍区感觉减退，还会有肛门松弛、肛门反射消失等体征。

2.椎管外神经鞘瘤

通常疼痛和其他神经症状不常见，有时患者能感到肿瘤体积的变化。

临床检查时，触诊可扪及卵圆形、梭形、质中韧、光滑的肿块，与周围组织无粘连，在与神经走行垂直的方向上有一定活动度。以不同角度反复扣击肿块多有神经支配区麻痛（Tinel征阳性）。

神经鞘瘤为良性肿瘤，患者通常无自觉症状，部分患者有疼痛及压痛感，若肿瘤累及神经组织，可出现感觉障碍，表现为疼痛与麻木；若出现运动障碍，多表现为受累部位肌力减退，若出现此类症状应立即就医。

神经外科、普外科、耳鼻喉头颈外科、神经内科、骨科。

就诊时，医生可能会问如下问题：

有什么症状；

什么时候出现的症状；

是否家里有人患病；

是否接受过治疗，治疗效果如何。

神经鞘瘤的诊断主要依据临床表现、影像学检查、病理检查。

患者的临床表现与肿瘤大小密切相关，早期缺乏典型表现，多有无痛性肿块，晚期可出现神经及邻近器官受累表现。

CT、磁共振成像（MRI）等影像学检查，可明确肿瘤大小和肿瘤与周围组织的关系，有助于选择相应的术式。

可进行术前、术后组织活检，以明确诊断。

瘤细胞呈梭形，核较规则，部分局部细胞核呈轻度异形性，无核分裂象，细胞交错排列，部分排列较疏松，可排除淋巴源性疾病。

1.CT检查

该检查对于颈部神经鞘瘤可明确肿瘤部位与颈动脉鞘的关系，根据肿瘤部位及颈总动脉、颈内静脉的关系，能诊断肿瘤源自哪根神经。

CT检查可见肿瘤多为中等密度占位，边界清楚光滑，呈类圆形、分叶形、梭形、腊肠状或多发肿瘤，部分肿瘤合并液化腔，呈低密度影。CT对椎管内神经鞘瘤的诊断准确率低，当CT所见与患者较重的体征不相符合时，应行磁共振成像（MRI）检查。

2.MRI检查

T1加权像呈低信号，T2加权像呈现中到高信号，与周围组织分界较清，并且边缘较光滑。增强扫描时肿瘤明显均一强化，边界更加清晰，可鉴别肿物位于髓内还是髓外。

检查可见坏死区T1WI为低信号，T2WI为高信号。

3.PET-CT

PET-CT可探查局部组织代谢的情况，检测高代谢的组织器官，如脑、心脏、恶性肿瘤等。此项检查可评估神经鞘瘤的良恶性，为手术切除范围提供可靠的依据。

4.B超检查

B超安全、价廉、可重复检查，可对椎管外软组织内神经鞘瘤进行准确定位，可提高诊断的准确性。B超检查能明确肿瘤与周围血管肌肉的关系。检查可见回声图像呈圆形或椭圆形，界限清楚，低回声，有轻度压缩性，若瘤体内有坏死则呈液性暗区。

组织切片的免疫组织化学染色可见单克隆抗体S-100蛋白阳性，结蛋白、神经特异性烯醇酶阴性。

脑内神经鞘瘤需与以下疾病进行鉴别：

侧脑室脉络丛乳头状瘤：好发于儿童，肿物多呈圆形及分叶状，边缘为颗粒状或凹凸不平，可引起不同程度脑积水。

室管膜瘤：好发于青少年，多位于侧脑室，肿瘤与侧脑室室壁广基相连，沿着脑室塑形生长。

中枢神经细胞瘤：好发于中青年，多位于侧脑室透明隔或Monro孔处，肿瘤较大可见透明隔向对侧移位，以宽基底附着于透明隔。

室管膜下巨细胞星形胶质细胞瘤：好发于20岁人群，多表现为室间孔区的侧脑室内均质肿块，该病多与结节性硬化症有关。

室管膜下瘤：多见于中老年人，肿瘤与透明隔或脑室壁粘连紧密，少数可见囊变区。

颈部神经鞘瘤应与颈部其他肿块相鉴别：

颈部淋巴结：神经鞘瘤常为单发、单侧、椭圆形，颈部淋巴结在颈部有椭圆形结节，常为双侧多发、边界清晰，通过超声检查即可鉴别。

颈动脉体瘤：颈动脉体瘤与颈神经鞘瘤，两者临床表现上相似，鉴别较困难。肿瘤常将颈内外动脉往两侧、前后推移，两者的间距增大，彩色血流成像常能显示肿瘤包绕颈动脉，可以此鉴别。

颈部神经纤维瘤：神经纤维瘤与神经鞘瘤均为神经鞘细胞来源，但组织形态有所不同。神经纤维瘤起自神经内膜，肿瘤无包膜，可沿着神经浸润，易发生恶变，极少发生囊性变或出血。而神经鞘瘤呈偏心性生长，肿瘤包膜完整，有时有出血或囊性变。

显微外科手术切除治疗是目前临床中治疗神经鞘瘤较常采用的方式，该方法的治疗效果较为理想，可彻底切除瘤体。此外，临床数据显示，化疗可能对神经鞘瘤有一定的减少复发与控制远处转移作用。

该病需进行手术治疗，围手术期应合理使用抗菌素。如术后预防性使用头孢菌素类，如头孢呋辛或头孢替唑，多于术前1天进行抗生素皮试。

恶性外周神经鞘瘤化疗效果尚不确定，有报道认为化疗可减少局部复发与控制远处转移。放疗时单用外照射肿瘤不敏感，常需加大剂量。

主要通过显微外科彻底切除，神经鞘瘤有完整包膜，彻底切除困难不大。

同时，进行肿瘤边缘切除，尽可能保留神经功能。此外，还可应用微创技术，如胸腔镜、腹腔镜等，同时联合外科手术治疗，适用于巨大的腹膜后和后纵隔的神经鞘瘤。

该疾病的中医治疗暂无循证医学证据支持，但一些中医治疗方法或药物可缓解症状，建议到正规医疗机构，在医师指导下治疗。

神经鞘瘤为大多为良性肿瘤，单纯彻底切除的预后良好，复发的比率较低，很少有恶变。但颈部神经鞘瘤侵犯范围广，手术困难、手术时间长，术后出血较多，还可并发脑脊液漏、面瘫。

若手术中损伤后组颅神经，患者会出现呛咳和吞咽困难，术后需进行舌咀嚼肌运动、喉活动训练、咽部冷刺激等吞咽康复训练，逐步恢复吞咽功能。

若患者出现平衡功能障碍，应从坐位、站立平衡、行走循序渐进训练，同时要给予言语鼓励来增强患者康复的信心。

颈部神经鞘瘤可由于肿瘤侵犯和手术损伤，而引起面神经麻痹，可出现暂时性或永久性面瘫。

术后可能出现出血的风险，表现为渗血多且经加压包扎无效，需及时手术止血。

神经鞘瘤多为良性肿瘤，彻底切除后复发率较低，恶变几率也较低。

神经鞘瘤主要通过手术治疗，切除后预后良好，但仍需重视日常护理，以提高手术成功率，促进疾病早日康复。

术后出现面瘫的患者，若有眼睑闭合不全，外出要戴墨镜或眼罩，以防阳光和异物的伤害，晚间睡觉时可用干净湿手帕覆盖或涂眼膏，以免眼睛感觉干燥。

术后并发面瘫、声音嘶哑，患者可能会产生悲观情绪，家属应鼓励、安慰、开导患者，鼓励其参加社会活动，消除负面情绪。

患者术后可能会出现呛咳、吞咽困难的情况，进食宜取坐位或半坐位，选择易吞咽食物，要防误咽和窒息。若出现呛咳患者应立即腰、颈弯曲，身体前倾，下颌抵向前胸，以防止残渣再次侵入气管。

部分患者会出现咳嗽反射减弱或消失的情况，为肿瘤压迫或手术损伤舌咽、迷走神经所致，家属要帮助患者定期翻身、叩背，取侧卧位或侧俯卧位，要保持呼吸道通畅。

饮食要多样化，注意膳食搭配，以使各种营养成分相互补充，提高机体免疫力。患者宜进食高热量、高蛋白以及富含纤维素、维生素饮食。

患者应避免食用过硬、不易咬碎或易致误咽的食物，不要用吸管进食饮水，以免误入气管。

步态不稳者外出需有人陪同，防止摔伤。

术后患者容易发生呛咳，若出现呛咳患者应立即腰、颈弯曲，身体前倾，下颌抵向前胸，以防止残渣再次侵入气管。

神经鞘瘤目前病因不明确，无有效的预防方式，只能及时发现自身变化，及时就医，争取早发现、早治疗。

参考资料：