先天性多指畸形(polydactyly)是手、足部最常见的先天性畸形,作为中国人最多见的手部先天畸形,其发生部位以大拇指侧(轴前多指)最为多见(占90%),其次为小指侧的轴后多指,亦可出现中央型多指、镜影手及肉赘型多指,常伴
并指(趾)及
短指(趾)畸形。临床采用Wassel分类法进行轴前多指分型。致病因素以遗传因素为主(常染色体显性或隐性遗传、
X连锁隐性遗传),环境致畸因素包括病毒感染、放射线或有害物质接触等。治疗需依据分型制定方案:漂浮指可在3月龄手术,骨连接型多指建议6月龄至3岁分期手术。麻醉选择全身麻醉,术后需定期随访(简单畸形每年复查4次)。继发畸形如虎口狭窄可通过支具矫正,严重者需二次手术
这种先天性畸形有些是遗传来的,但大部份与遗传无关。因国人的多指症绝大多数长在大拇指旁边, 而大拇指又是最重要的手指头, 所以手术切除那根多余的手指时,大拇指功能之保留及重建就很重要了。多的那一只大部份都是没有功能或畸形的, 因此应当切除以免影响手的正常功能,并且切除后对美观上也大有帮助。也有些患者在多指切除后, 发现保留下来的拇指是歪的, 这通常是韧带的畸形或多一块畸形骨所造成的,也都是应即早矫治的畸形, 否则畸形定形后就不易治了。
在目前的来看,多指畸形的病因不是固定的,根据患者个体的不同而不同,非常复杂。导致多指畸形的原因多为遗传因素,约2/3具有家族遗传病史,且有隔代遗传的家族史。现在,环境、药物等因素对胚胎发育过程中的影响,如某些药物、病毒性感染、外伤、放射性物质的刺激等,都可成为致畸因素。