雷诺现象又称间歇性手指皮色改变、肢端动脉痉挛现象、继发性肢端动脉痉挛现象，是由寒冷刺激、情绪激动、长期使用震颤性工具或疾病诱发的血管神经功能紊乱，主要表现为肢端动脉阵发性痉挛、血流暂时减少或中断，随后扩张充血的特征性病变，导致皮肤颜色呈苍白、发绀、潮红三阶段变化，伴疼痛及感觉异常。该现象多见于20-30岁女性，极少超过40岁，男女发病比例约1:10，可分为原发性（无相关疾病）和继发性（伴系统性红斑狼疮、硬皮病等结缔组织病）两类。手臂振动病患者可出现职业性雷诺现象，表现为手部一过性苍白-发绀变化。

雷诺现象（Raynaud's phenomenon，RP）是一种肢端血管综合征，特点是复发性、可逆性的血管痉挛，包括动脉、小动脉、毛细血管和毛细血管后微静脉。

1 气锤症

长期使用震颤性工具所致的气锤症，如小鱼际捶打综合征、上肢血管受压的颈肋及前斜角肌综合征等。

2 结缔组织病

如系统性红斑狼疮、硬皮病、结节性多动脉炎、皮肌炎、类风湿性关节炎、干燥综合征、混合性结缔组织病等。

3 创伤及神经性疾病

如腕管综合征、反射性交感神经营养障碍、接触振动、动静脉瘘、动脉内用药等。

4 闭塞性动脉疾病

如动脉粥样硬化、闭塞性血栓性脉管炎、闭锁性动脉硬化。

5 血液性疾病

如冷球蛋白血症、冷凝集素症、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。

6 药物和毒物

可引起雷诺现象的药物有麦角、二甲麦角新碱、博来霉素、苯异丙胺、丙咪嗪、溴可丁、可乐定、环孢素A、口服避孕药、氯乙烯、硝酸甘油撤减症及重金属中毒。

7 其他

高凝状态、副肿瘤综合征、慢性肾衰竭、原发性肺动脉高压、甲状腺功能减退症、神经性畏食等。

RP的发病机制尚未明确阐述。随着研究的深入，越来越多的证据表明，血管调控失衡是 RP 的重要的病理生理过程，目前血管调控主要是受自主神经、血管结构和功能及血流动力学因素相互影响、共同作用。

自主神经在维持血管张力中扮演着关键角色，1862 年 Mauriee Raynaud 首次提出 RP 至今，自主神经功能紊乱被认为是常见的 RP 发病的病理过程。

自主神经可能通过释放一系列介质来调节血管张力，包括血管舒张剂、降钙素基因相关肽、神经激肽 A、P 物质、血管活性肠肽和血管收缩剂（肾上腺素能激动剂、神经生长因子）。

肢端小血管受外界刺激时，血管舒张与收缩功能平衡被打破，血管过度收缩，导致RP。内皮细胞是连续被覆在全身血管内膜的一层细胞群，能合成和分泌多种生物活性物质，以保证血管正常的收缩和舒张，起到维持血管张力。

内皮细胞可分泌一氧化氮、前列环素、内皮素-1、血管紧张素等活性物质，维持血管的舒缩功能。损伤/活化的内皮细胞导致分泌缩血管因子增多或扩血管子减少，造成组织缺血、缺氧等。

研究发现，在RP患者循环血中红细胞聚合指数、血流切率、血浆黏度、同型半胱氨酸、纤维蛋白原溶解、血管假性血友病因子均较正常人升高，而红细胞可塑性是减低的，所以说，血流动力学的改变在RP发生发展过程中至关重要的作用也被逐渐认可。

除此之外，血小板激活、氧化应激、白细胞过度激活也是 RP 发病的血流动力学因素。

自身抗体、基因和激素水平在 RP 发病中均发挥着一定的作用。基因、激素参与发病的机制相对复杂，暂不明确。自身抗体是结缔组织病（connectivetissue disease，CTD）常见的标志，提示抗体在继发于 CTD 的 RP 发病过程中扮演一定角色。

RP 按有无原发疾病可分为原发性 RP（primary RP，pRP）和继发性 RP（secondary RP，sRP）。

又称雷诺氏病，多发生在20～40岁女性，约占病例的20%，常常无血管结构改变，或仅有极小的血管壁的改变。

多于寒冷地区，冬季发 病，夏季少见，起病隐匿，也可突然发作。但这类患者应该密切随访，定期筛查自身抗体，将来有可能发生风湿性疾病。

约占病例的80%；sRP由其他疾病如自身免疫性疾病、神经和血管压迫综合征、感染、内分泌疾病、血液疾病、恶性肿瘤、化学和药品、机械作用等引起。

sRP（尤其是继发于CTD），由于基础疾病，导致血管壁的结构改变，血管痉挛更持续、持久和反复发作。

RP 的临床严重程度不一，可以从简单的不适到严重影响患者生活质量的严重状况。雷诺现象发作通常以单个手指开始，然后对称性的扩散至双手其他手指，食指、中指和无名指最为常见，而拇指几乎不受累。皮肤血管痉 挛也可见于耳、鼻、面、膝和乳头皮肤。表现为间歇性的边界清楚的颜色变化：苍白-紫 绀-潮红-正常，常伴感觉异常。

RP典型发作时指（趾）端呈现典型的三个时期表现：

①苍白，初起小动脉阵发性痉挛、指或趾端局部缺血导致，发作时局部温度降低或有麻木、僵硬感，若运动神经受影响还可引起运动障碍及多汗。

②发绀，数分钟后细小动脉痉挛解除，毛细血管扩张被动充血而出现紫绀色。

③潮红，最后小动脉重新扩张，循环重新恢复而出现反应性充血潮红肿胀。严重者由于血管痉挛时间长，可出现指甲营养改变，指端变细、弹性差，甚至关节面破坏、畸形及指端坏疽。

依据发作时典型颜色变化：苍白-紫绀-潮红-正常，就可以做出诊断。非典型病例或描述不清楚的患者可借助激发试验检查。

将患者手指浸入4℃左右冷水中1分钟；或将手置于腰水平，屈肘状，握拳1分钟，突然松开，可诱发雷诺现象。

如果临床上高度怀疑继发性雷诺现象，需要进行包括自身抗体(如抗核抗体、抗着丝点抗体) 、类风湿因子、免疫球蛋白、甲状腺功能、动脉超声等筛查。

雷诺现象应与雷诺病相鉴别：二者的区别主要是特发性雷诺病原因不明，雷诺现象可找到病因，多见于结缔组织病、高凝状态、血液病、肿瘤、药物、损伤及职业性疾病等，雷诺现象起病较晚，疼痛较严重，双手和双足分布不对称，常见组织坏死。

雷诺现象的治疗目标是改善患者的生活质量，预防反复缺血性组织损伤。

避免接触冷水及冷的物体，加强御寒保暖措施，冬季戴厚棉制或羊皮连指手套，穿棉鞋，足够保暖。避免外伤和精神刺激，消除思想顾虑,稳定情绪。禁烟，少量饮酒。

尽可能针对病因彻底治疗基础病。另外，去除动脉硬化的高危因素也十分重要。

可口服血管扩张药物，手指局部可涂搽硝酸甘油软膏或立其丁封闭。适量应用镇静剂或抗焦虑药物。对停经妇女适当应用雌激素可减轻。对于有明显神经症状的严重雷诺病，采用交感神经切除术多数患者可获得良好效果，但往往较短暂。