肾错构瘤，又称
肾血管平滑肌脂肪瘤（renal angiomyolipoma），是一种由不同比例平滑肌、脂肪及异常血管组成的肾脏良性肿瘤。该病主要见于成人，且女性发病率明显高于男性。多数患者无明显临床症状，多在体检时发现。及时诊治情况下，多数预后较佳。
概述
疾病定义
肾血管平滑肌脂肪瘤，又称肾错构瘤，是由不同比例
平滑肌和脂肪及异常血管所组成的肾脏良性肿瘤。各组成成分含量存在较大差异，大多以脂肪为主，少数以平滑肌为主。
流行病学
发病率：其发病率大约为0.3%~3.0%，占外科切除肾肿瘤的1%。
好发人群：以成人多见，女性发病率明显高于男性。
疾病类型
肾错构瘤主要分为两种类型。
约占20%，多表现为双侧、多发，瘤体大小不一。
2.不合并结节性硬化症
约占80%，多为单侧且瘤体较大。
常见问题
肾血管平滑肌脂肪瘤是否会损伤肾功能
肾血管平滑肌脂肪瘤是一种肾脏良性肿瘤，但因该肿瘤呈现为
膨胀性生长，因此可压迫肾单位、
肾盏或
肾盂，从而损伤肾功能。
肿瘤内可自发出血，或受外力造成破裂出血的情况。极少数病例可累及患者肾静脉或下腔静脉形成瘤栓。
病因
其病因尚不明确。
基本病因
肾错构瘤包含血管、
平滑肌、脂肪三种成分，以不同的比例构成，目前认为它是一种良性遗传性疾病，发病原因可能与X染色体的失活以及突变或基因杂合性缺失有关。
症状
肾错构瘤一般被认为是良性生长的肿瘤，生长缓慢，肿瘤进行性增大会破坏正常肾组织，它的临床表现与肿瘤的大小、部位以及有无破裂出血等有关。
典型症状
多数患者无明显临床症状，由体检发现。
伴随症状
当肿瘤体积较大压迫胃、
十二指肠等时，可出现恶心、呕吐等症状。
严重破坏肾脏结构时，可造成肾功能丧失。
瘤体破裂时，可产生剧烈疼痛并伴随大量出血，甚或休克危及生命。
就医
肾血管
平滑肌脂肪瘤患者多以体检发现，无明显临床症状。
少数肿瘤体积较大或存在瘤体破裂出血的患者，可因腰腹胀痛不适、突发腰痛或
血尿等症状就诊，临床诊断以影像学诊断为准，如超声、CT、磁共振成像（
MRI）等。
根据病情需要适当的进行其他相关检查。
诊断依据
目前，影像学检查是诊断肾血管平滑肌脂肪瘤的主要方法，以在影像学检查中有脂肪成分的存在作为重要诊断依据。
超声常表现为高回声团块。
CT一般表现为实性混杂密度肿物，可呈网状或蜂窝状分隔，其中可见负CT值的脂肪密度灶。
对于超声和CT诊断困难的病例可以进行肾脏MRI检查。
而乏脂肪的肾血管平滑肌脂肪瘤影像学特征不显著，易与
肾细胞癌相混淆。
就诊科室
泌尿外科
相关检查
除诊断肾血管平滑肌脂肪瘤需要的影像学检查，还可通过尿常规、肾功能检测、肾图等判断肾脏功能情况。
如有其他组织受到侵犯，则需进行其他相关检查。
鉴别诊断
以平滑肌组织和血管为主的少脂肪肾错构瘤与早期肾细胞癌具有较为相似的CT平扫、动态增强扫描影像学特点，尤其是肾透明
细胞癌，从而导致鉴别困难，往往需术后病理明确诊断。
有临床观察研究表示：
少脂肪肾错构瘤经CT平扫主要呈高密度或稍高密度，而肾透明细胞癌则为不均匀等低密度；
少脂肪肾错构瘤常好发于中青年女性，而肾透明细胞癌好发于中年男性；
肾透明细胞癌存在假包膜征象，而少脂肪肾错构瘤无假包膜等。
以上可供临床鉴别参考。
此外，肾错构瘤内还可出现钙化灶，尽管十分罕见，然而早期肾细胞癌主要影像学特征也是出现钙化，故而要注意与肾细胞癌进行鉴别。
治疗
肾错构瘤的治疗方法根据患者的情况不同，可采用保守治疗和外科手术治疗。
急性期治疗
肾错构瘤破裂发生出血对于泌尿外科来说属于急诊，严重者容易造成
腹膜后血肿，引发剧烈疼痛，且出血量较大，病情凶险。
目前，尚不完全清楚其自发性破裂出血的机制，可能与肿瘤内压力突然升高或肾血管内压力突发急剧升高或血管壁
弹性纤维不足等，存在一定关系。
破裂出血者可给予抗炎、止血、抗休克对症治疗， 患者需绝对卧床2~3周， 根据病情定期进行生化及CT检查；
对症保守治疗后血流动力学仍不稳定的患者，需急诊行血管介入栓塞治疗，效果不佳时，需行肾脏切除。
手术治疗
肾错构瘤外科治疗的主要目的是消除症状、保护肾功能和防止自发破裂出血。治疗方法需要根据肿瘤的大小、位置、临床症状以及家属意愿决定，目前，常用的外科治疗方法有
动脉栓塞、
保留肾单位手术和肾切除术。
手术适应证目前尚无统一标准，一般认为：
肿瘤直径＜4cm且无临床症状者可定期随访，观察，保守治疗；
而对于伴有临床症状及有出血倾向的或肿瘤直径≥4cm的患者，则建议手术治疗。
由于
肾血管平滑肌脂肪瘤为良性病变，保留肾单位手术为外科治疗的首选术式，完整去除病灶的同时，尽可能多的保留正常肾脏组织。
近年来随着腹腔镜技术的成熟和广泛开展，以及高清腹腔镜的推广应用和新型缝合材料的研发应用，腹腔镜下保留肾单位肾部分切除术相应成功开展，使肾脏功能得到最大限度地保留，提高了患者的生存质量。
另外，机器人辅助腹腔镜手术系统因具备三维视野、多关节手术器械等优势，与传统腹腔镜相比操作更加灵活，国内外相关报道显示机器人肾部分切除术更加安全、有效、可靠，尤其适合高难度、复杂肾错构瘤的切除。
预后
肾血管平滑肌脂肪瘤是一种肾脏良性肿瘤，一般不会发生癌变，及时诊治情况下多数预后较佳，但由于多数患者早期无明显症状，未行体检则不易诊断，若发生
瘤体破裂出血错失治疗时机，则预后较差，严重者可出现大出血休克，甚至危及生命。
后遗症
肾脏受累严重而导致肾功能下降或严重受损的患者，以及行肾切除术后出现肾功能不全的患者，其生活质量将不可避免的受到影响。
侵犯多器官时，其预后将根据侵犯程度及范围产生相应影响。
复发/转移
多数情况下，术后患者较少发生复发或转移。
日常
遵医嘱，积极与大夫沟通病情，定期前往医院进行复查。
家庭护理
患者自身要注意遵循医嘱，家属要协助患者构建良好的生活饮食方式，同时注意预防感冒和各种感染性疾病。
日常生活管理
1.饮食
多选择高营养易消化的食物，减少便秘，消除因便秘时加大腹压而诱发肿瘤出血的可能性。
2.运动
患者肿瘤直径小于4cm且无出血情况下，可离床活动；
患者肿瘤直径小于4cm，有少量出血者需卧床休息，可在医护人员指导下，在床上活动；
大量出血或肿瘤直径大于6cm的患者，则应卧床休息。
3.生活方式
有吸烟习惯的患者，要戒烟或尽量减少吸烟频次。
4.情绪心理
注重心理疏导，保持积极向上的生活态度。
日常病情监测
患者要注意自身健康状况，不忽视小细节小问题，积极与大夫沟通，定期去医院进行复诊。
特殊注意事项
重视体检，定期进行健康检查，可帮助了解自身的身体状况。
预防
目前此病病因不清，无特殊预防措施。
参考资料：