瘢痕性类天疱疮(benign mucosal pemphigoid)是一种慢性
自身免疫性疾病,特征为抗结膜基底膜抗体与抗原结合引发的炎症反应,导致黏膜组织慢性瘢痕形成。患者表皮基底膜带有免疫球蛋白G(IgG)和补体C3线状沉积,好发于58~65岁老年人,女性发病率约为男性两倍。
好发于老年人,平均发病年龄58~65岁,女性患者是男性的两倍,主要侵犯眼和口腔黏膜,鼻腔、咽喉、食管、尿道口、阴道、肛门黏膜也可波及。通常开始时似慢性结膜炎,进展为睑球黏连(睑结膜与眼球的瘢痕黏连),倒睫(睫毛向内),干燥性角膜炎,角膜新生血管形成和混浊及角化,甚或失明,累及口腔黏膜时,常有溃疡和瘢痕形成,如喉部瘢痕形成,外阴,肛周,食管黏膜亦可受累。但累及皮肤时的瘢痕大疱和红斑的特征是不常见的。
治疗以皮质激素制剂的溶液滴眼,用消炎、止痛含漱剂。病情严重者考虑使用糖皮质激素。泪液代用品和冷冻或电解倒睫可使患者舒适和减少眼感染的危险。对进行性瘢痕形成或角膜混浊需用全身免疫抑制法,可用氨苯砜或环磷酰胺。治疗期间需监测造血系统,肾脏和其他器官功能,在有经验的专家指导下合理使用药物。