小耳畸形_先天性耳部发育畸形

小耳畸形

先天性耳部发育畸形

小耳畸形是由胚胎期第一、二鳃弓发育异常引起的先天性疾患，主要表现为耳廓形态失常、外耳道闭锁及中耳结构畸形三级病理特征。根据解剖缺陷程度可分为四级临床分型，多数伴随传导性听力障碍和半侧颜面短小等复合畸形。

复合畸形表现

68%患者存在半侧颜面短小综合征，表现为患侧下颌骨发育不足、颧弓低平及软组织萎缩。听力系统呈现典型传导性聋特征，气导阈值多在50-70dB间，骨导听力正常。

临床干预时序

首次矫形手术建议在6周岁后实施，此时肋软骨发育达雕刻所需尺寸。听力干预需在语言发育关键期（3岁前）先行介入，骨导助听器可使言语识别率提升至85%。

预后特征

单侧患者经系统治疗后言语功能与常人无异，双侧畸形需在6月龄前启动听觉康复。耳廓再造术后外形满意度达92%。

参考资料

最新修订时间：2025-11-06 18:29

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概述

复合畸形表现

临床干预时序

预后特征

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