冷凝集素综合征是一种因低温下冷凝集素引发红细胞凝集，导致皮肤微循环障碍或轻度溶血性贫血的自身免疫性疾病。其核心特征是寒冷诱发的血管阻塞及溶血反应，常见于冬季，温暖后可自行缓解。

此病分为原发性和继发性。原发性冷凝集素综合征病因不详。继发性冷凝集素综合征分为三种情况：①急性型：可能是感染因素刺激淋巴细胞克隆生长，产生特殊的冷凝集素，见于某些病毒性疾患，如肺炎支原体感染、风疹、心包炎等。②亚急性型：见于某些淋巴网状系统恶性肿瘤及系统性红斑狼疮等。③特发型：病因不明，见于年长者，表现为肢端青紫、溶血性贫血和血尿三联征。

好发于冬季，气候转暖后可自行缓解。出现症状时，冷凝集素常引起寒冷后溶血。极少数的情况下，冷凝集素可使处于寒冷环境中的患者出现红细胞凝集，从而使受冷部位的血管堵塞，表现为鼻、口、面、耳、指（趾）部位的皮肤发绀至灰白。皮肤发绀时局部有冷感、麻木感和刺痛感，触、痛觉和温度觉减退或消失；全部手指均有发绀时，一个手指温暖后仅能使该手指的发绀消失。严重者可发生血红蛋白尿和溶血性贫血，但一般不严重。

1．血常规

有轻度贫血，白细胞和血小板无异常。

2．冷凝集试验

将患者的血清或血浆加入血型相同或O型的正常人红细胞，在体外20℃以下时可见红细胞凝集，温度上升至30℃以上时，凝集现象即消失。

根据在寒冷环境下患者受寒部位的皮肤会发绀至灰白，局部有冷感、麻木感和刺痛感，触、痛觉和温度觉减退或消失的临床表现，并结合冷凝集试验阳性可确诊。

与雷诺现象鉴别。后者不一定在寒冷的季节出现，无苍白及发红现象；当全部手指均有发绀时，温暖一个手指可使全部发绀的手指恢复正常；冷凝集试验阴性。

注意保暖，积极治疗原发病，可用血管扩张药，如地巴唑、烟酸等。

加强保暖，寒冷季节外出时戴帽子、口罩、手套等。