Takayasu动脉炎,又称高安血管炎、
无脉症(pulseless disease)、特发性主动脉炎(idiopathic aortitis),是一种累及主动脉及其一级分支和肺动脉的慢性非特异性炎性疾病,多发于青年女性,病因可能与感染及遗传因素相关。
病因不清,可能与感染(结核杆菌、链球菌、立克次体等)和遗传因素有关。患者血中免疫球蛋白、γ-球蛋白增高,并可检测到抗主动脉抗体,故认为本病属于一种自身免疫性疾病。
本病多侵犯大动脉,特别是主动脉及其重要分支,如锁骨下总动脉、腹主动脉、肾动脉、肺动脉、肠系膜动脉等,引起相应组织、器官的缺血性症状及无脉症。本病好发于青年女性,早期常有发热、食欲不振、关节痛、肌痛、多汗等,晚期由于血管的阻塞而出现相应的特异性症状。皮肤表现主要是红斑、皮下结节,严重者可出现坏死、溃疡。
40岁以下年龄,出现肢体间歇性跛行,肱动脉搏动减弱,双上臂血压差>10mmHg,锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音,应考虑本病,动脉造影可发现管腔狭窄或闭塞。需与先天性主动脉狭窄、结节性多动脉炎、血栓闭塞性脉管炎、动脉粥样硬化等鉴别。